颈椎术后格林巴利综合征合并重症肌无力1例报道

摘要：1病例资料患者，男，33岁，汉族。以“摔伤后颈部疼痛伴双上肢麻木3d”为主诉来诊入院。查体：颈后区棘突间压痛，双上肢各肌肌张力未见异常，皮肤浅感觉减退，痛觉过敏；躯干及双下肢皮肤感觉正常；双上肢三角肌及肱二头肌肌力Ⅴ级，肱三头肌、腕伸屈肌肌力、指伸屈肌肌力Ⅲ级，双下肢髂腰肌、股四头肌、股二头肌、胫前肌、踇伸肌、小腿三头肌肌力Ⅴ级；双侧霍夫曼征阳性；双侧肱三头肌反射、肱二头肌反射、桡骨骨膜反射亢进；双侧腹壁反射、提高反射及肛门反射正常，病理反射未引出；无大小便失禁史；既往体健，无药物过敏史；颈椎MRI显示：C3～7椎间盘突出，椎管狭窄，C4～5水平脊髓信号异常（见图1）。诊断为：a）颈椎过伸伤伴脊髓损伤。b） C3～7椎间盘突出伴椎管狭窄症；入院后完善术前检查，急诊在全麻下行“颈后路C3～7椎体全椎板减压植骨融合内固定术”，手术顺利，未输血，术后查体双上肢皮肤感觉功能障碍症状明显减轻，X线片提示内固定位置良好，固定牢固（见图2～3）；术后第3天患者出现发热、咳嗽等上呼吸道感染症状，体温38.0℃，血压188/97 mm Hg，予以扑热息痛、硝苯地平治疗后症状逐渐缓解；术后第6天输液时发生寒颤，体温39.3℃，考虑输液反应，给予地塞米松、异丙嗪、消炎痛栓等治疗后症状消失，当日夜间患者诉四肢肌力减弱，双眼闭合困难。急行头颅MRI检查提示：双侧基底节区、侧脑室胖、额叶、顶叶皮层下脱髓鞘改变。行颈椎MRI检查提示：颈后路减压后脊髓减压充分，脊髓未见新鲜损伤信号，术区未见出血及血肿形成（见图4）。急查电解质排除低钾血症可能。次日晨醒时言语含糊、吞咽困难、饮水呛咳。神经系统体格检查：意识清楚，眼球运动可，双眼闭合困难，双侧周围性面瘫，咽反射迟钝，四肢近端肌力0级，远端肌力Ⅰ级，四肢腱反射消失。共济感觉检查不合作，病理征未引出。肌电图：上下肢体神经活动传导波幅明显减低，传导速度减慢，双下肢F波未引出，上下肢所检肌肉募集性差。当日上午11点突然出现呼吸困难，大小便失禁，血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭，立即给予气管切开、呼吸机辅助呼吸、留置导尿，急请神经科会诊考虑急性格林巴利综合征可能。急查脑脊液：无色，透明，潘氏试验实验弱阳性，白细胞7×106/L，总蛋白2 g/L，氯118.29 mmol/L，葡萄糖4.74 mmol/L，呈现细胞蛋白分离现象。结合临床症状，诊断为格林巴利综合征。给予人体免疫球蛋白27.5 g/d静脉注射，连用5 d；甲泼尼龙250 mg/d静脉注射，连用3 d，后减量为80 mg/d，3 d后减量为40 mg/d，连用7 d，后改为泼尼松片口服；经治疗患者呼吸功能明显改善，但语言功能、吞咽功能、肢体肌力未见明显改善。患者术后29 d进食时发生误吸，呼吸急促，血氧饱和度82%，予以吸痰、气管内吸出大量内容物后症状仍未改善，改用呼吸机辅助呼吸，2d后间断脱机，呼吸肌功能不稳定。行胸部CT检查，提示双下肺感染，行腰椎穿刺脑脊液检查：无色透明，潘氏试验阴性，白细胞数1×106/L，脑脊液生化示：氯115.2 mmol/L，葡萄糖、腺苷脱氨酶未见异常，乳酸脱氢酶22 IU/L，微量蛋白1251 mg，涂片未查到抗酸杆菌、一般细胞及新型隐球菌。肌电图：低频重复电刺激，拇短展肌出现明显衰减（大于15%），左上肢单纤维肌电图出现肌肉颤动。给予新斯的明1 mg肌肉注射，患者呼吸肌无力症状改善，血清Ach-R抗体90.2 nmol/L，诊断为合并重症肌无力，加用吡啶斯的明60 mg口服，1次/6 h。经以上治疗后，患者呼吸肌功能明显好转，4周后患者恢复基本良好。